Browsing by Author "Lindeza, Rodrigo Miguel Pereira"
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- Papel das Manifestações Cardíacas no Diagnóstico e Abordagem Terapêutica das MiopatiasPublication . Lindeza, Rodrigo Miguel Pereira; Álvarez Pérez, Francisco JoséIntrodução: As miopatias são caracterizadas por uma alteração na estrutura ou função do tecido muscular e estão associadas à degeneração de fibras, fibrose e infiltração de tecido adiposo no músculo estriado esquelético e cardíaco, provocando o surgimento de alterações musculoesqueléticas e cardíacas no seu quadro clínico. O fenótipo cardíaco apresenta uma elevada prevalência e morbimortalidade nas miopatias e é cada vez mais determinante para o seu prognóstico, no entanto os médicos ainda pouco sabem relativamente à sua clínica, diagnóstico e vigilância. Objetivos e Metodologia: O presente trabalho visa conter uma visão atual relativamente às características, diagnóstico e monitorização das alterações cardíacas nas miopatias, particularizando as distrofinopatias e distrofias miotónicas. Para tal, procedeu-se a uma revisão da literatura com recurso às bases de dados PubMed/Medline, GoogleScholar e UpToDate. Desenvolvimento: O envolvimento cardíaco nas miopatias apresenta uma marcada heterogeneidade, variando de alterações ligeiras subclínicas até à morte precoce por bloqueio auriculoventricular completo ou taquiarritmias ventriculares. As principais manifestações são a miocardiopatia e arritmias, ainda que também sejam detetadas valvulopatias, doença arterial coronária, ectasia da raiz da aorta e derrame pericárdico. As distrofinopatias são o exemplo paradigmático de miopatias com um predomínio de fibrose no miocárdio, cardiomiopatia e também insuficiência cardíaca. Por outro lado, as distrofias miotónicas representam um exemplo de miopatias com a fibrose sobretudo no sistema de condução, arritmias e um elevado risco de morte cardíaca súbita. As alterações devem ser vigiadas com regularidade, logo a partir do diagnóstico neuromuscular, através da realização da história pessoal e familiar, do exame objetivo, eletrocardiograma, Holter e de um exame de imagem. O tratamento segue essencialmente as recomendações da população sem doença neuromuscular, existindo, todavia, um menor limiar para implantar um dispositivo eletrónico cardíaco nas miopatias com risco arritmogénico aumentado. Conclusão: Nos últimos anos, tem-se verificado um aumento contínuo na esperança de vida nos indivíduos com miopatia, contudo o fenótipo cardíaco constitui um importante obstáculo para melhorias adicionais no seu prognóstico. Por conseguinte, é fundamental prosseguir a investigação nesta área, com vista a uma melhor compreensão dos mecanismos fisiopatológicos subjacentes, o que se traduzirá numa otimização das recomendações clínicas no que concerne ao diagnóstico e terapêutica do envolvimento cardíaco das miopatias.