Browsing by Author "Lopes, Julien Oliveira"
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- Amiloidose CardíacaPublication . Lopes, Julien Oliveira; Ferreira, Ana Catarina MoutinhoA amiloidose representa um grupo de doenças que se caraterizam pela deposição extracelular de fibrilhas proteicas insolúveis devido a alterações no seu desdobramento - proteína amiloide - podendo ser sistémicas ou localizadas. O envolvimento cardíaco neste grupo de doenças dá-se especialmente em três tipos: na amiloidose AL, na amiloidose do tipo ATTRh e na amiloidose do tipo ATTRwt, antigamente denominada de amiloidose sistémica senil. A deposição da proteína amiloide no coração é responsável por uma miocardiopatia de padrão restritivo que habitualmente cursa com sintomas de insuficiência cardíaca e que, não infrequentemente, pode ser confundida ou coexistir com outras patologias (por exemplo, estenose aórtica, cardiopatia hipertensiva), levando a um subdiagnóstico desta entidade. Com o aparecimento de novas terapêuticas para tipos específicos de amiloidose, torna-se de extrema importância um diagnóstico precoce, de forma a poder tratar da forma mais dirigida possível estes doentes. Com este trabalho pretende-se fazer uma revisão da literatura existente, abordando a fisiopatologia dos principais tipos de amiloidose que afetam o coração, o diagnóstico e as estratégias terapêuticas atualmente existentes.