Percorrer por autor "Morais, Francisca Ferreira de Almeida Cunha de"
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- Controlo metabólico e fatores psicossociais em doentes Fenilcetonúricos, em seguimento no Centro Hospitalar Universitário do Porto, antes e após a comparticipação total dos produtos dietéticos utilizados no seu tratamento nutricionalPublication . Morais, Francisca Ferreira de Almeida Cunha de; Costa, Ricardo Jorge Barros da; Almeida, Maria Manuela da Silva Ferreira de; Carmona, Carla Maria da Silva PomboIntrodução: A fenilcetonúria é uma doença caracterizada pelo aumento da concentração sanguínea de fenilalanina. Uma dieta restrita em fenilalanina, suplementada com substitutos proteicos e produtos dietéticos hipoproteicos, continua a ser o principal tratamento da fenilcetonúria. Níveis elevados de fenilalanina estão associados a efeitos neurotóxicos que podem interferir no desenvolvimento neurocognitivo e socioafetivo. Para facilitar o cumprimento da dieta, os produtos dietéticos hipoproteicos foram comparticipados na totalidade em Portugal desde junho de 2005. Objetivo: Caracterizar os doentes com fenilcetonúria antes e após a comparticipação total dos produtos dietéticos em termos de avaliação do controlo metabólico, desenvolvimento cognitivo e fatores psicossociais. Metodologia: Realizou-se um estudo observacional retrospetivo no qual se avaliaram 52 doentes, divididos em dois grupos etários, grupo A (idade <12 anos a 01/01/2006) e grupo B (idade =12 anos a 01/01/2006), em dois períodos (01/01/1997 a 31/12/2005 e 01/01/2006 a 31/12/2014, antes e após comparticipação). Foram incluídos os doentes rastreados no Programa Nacional de Diagnóstico Precoce seguidos no Centro Hospitalar Universitário do Porto, com concentração sanguínea de fenilalanina no rastreio neonatal =6 mg/dL, a seguir uma dieta restrita em fenilalanina desde o diagnóstico e suplementada com produtos dietéticos hipoproteicos. Foram caracterizados relativamente ao género, idade, classificação da fenilcetonúria baseada nos valores de fenilalanina ao rastreio, controlos metabólicos (medianas anuais de fenilalanina), quociente de desenvolvimento e quociente intelectual global, tipo de currículo escolar e comorbilidades. Utilizou-se o software SPSSv25.0 para a análise estatística dos dados. Resultados: Foram observadas diferenças entre os dois grupos, tendo o grupo A apresentado um melhor controlo metabólico em ambos os períodos de tempo considerados. Observou-se uma diminuição na média da mediana anual de fenilalanina após a comparticipação dos produtos dietéticos hipoproteicos em ambos os grupos, sendo significativa no grupo B. Verificou-se uma melhoria no valor do quociente intelectual global após a comparticipação dos produtos dietéticos hipoproteicos no grupo A. O currículo normal prevaleceu nos dois grupos em ambos os períodos, assim como a ausência das comorbilidades consideradas. Conclusão: A comparticipação total dos produtos dietéticos hipoproteicos melhorou significativamente o controlo metabólico no grupo de doentes com idades =12 anos, onde predomina a forma clássica da fenilcetonúria. Relativamente ao desenvolvimento neurocognitivo, a melhoria é, sobretudo, observada no grupo de doentes fenilcetonúricos com idades <12 anos. Estes dados chamam à atenção para a importância da comparticipação dos produtos dietéticos hipoproteicos, principalmente em doentes com idades =12 anos, com a forma clássica da doença. Estudos que considerem outras variáveis que possam ajudar a complementar estes resultados devem ser realizados.