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- Biliary Atresia: Clinical, Diagnostic, Therapeutic and Prognostic ConsiderationsPublication . Martins, José Luís Neves Vieira; Santos, Jorge Luiz dos; Vieira, Sandra Maria GonçalvesA atresia biliar é a causa mais comum de colangiopatia obstrutiva infantil e a indicação mais frequente para transplante hepático na população pediátrica. É uma patologia que se inicia exclusivamente na infância e que se caracteriza por uma obstrução de parte ou da totalidade das vias biliares extra-hepáticas. A portoenterostomia é um procedimento paliativo que visa corrigir o fluxo biliar de bebés diagnosticados com atresia biliar, de modo a possibilitar maior sobrevivência do fígado nativo até à realização, na maioria dos casos, da cirurgia definitiva, o transplante hepático. Os aspetos que influenciam o prognóstico pós-portoenterostomia (sobrevida do fígado nativo) incluem fatores corrigíveis e não-corrigíveis. Entre os não-corrigíveis são considerados relevantes os níveis de bilirrubinas aquando da portoenterostomia, a extensão de fibrose e de reação ductular e a forma clínica de apresentação enquanto entre os corrigíveis incluem-se a idade por ocasião do procedimento e a experiência dos centros que investigam e tratam pacientes com a doença. O objetivo desta investigação prendeu-se em estudar e compreender melhor alguns dos fatores acima citados e compreender como estes influenciam a sobrevivência do fígado nativo e em que medida os resultados pós-operativos podem ser otimizados. Para isso, fizemos uma análise retrospetiva, histórica, com registos do acompanhamento clínico até ao fim do estudo descrito nesta tese de um banco de dados histórico recolhido no Hospital de Clínicas de Porto Alegre, Brasil, na Unidade de Gastroenterologia e Hepatologia Pediátricas entre 2006 e 2015. Todos os dados foram, aquando da recolha, registados informaticamente com recurso ao software IBM SPSS versão 27, para Windows®. As amostras de fígado foram obtidas e analisadas usando anticorpo monoclonal de camundongo anti-citoqueratina para análise de intensidade da reação ductular, e picrossírius para estudo da extensão da fibrose hepática, bem como a expressão génica de citoqueratina 19 no caso das amostras ultracongeladas. Os resultados do estudo, que constou apenas de uma análise subjetiva qualitativa devido ao pequeno número de amostras, demonstraram que as características da reação ductular em tecido marcado por imunohistoquímica com anticorpo anti-CK19 e a expressão génica desta mesma molécula, acompanharam a ampliação da área de fibrose hepática no fígado marcado com picrossírus. Ainda assim, não apresentaram diferenças estatísticas significativas nem em relação ao PCK19 nem à expressão génica de CK19. A idade aquando da portoenterostomia também não revelou diferenças significativas no que toca à expressão de CK19. Em relação à idade aquando da portoenterostomia, quando dividida em faixas etárias, foram encontradas diferenças estatísticas significativas para procedimentos realizados entre 60-90dias e >90dias. A análise dos dados permitiu concluir que uma portoenterostomia mais precoce aumenta a chance de sobrevivência do fígado nativo. No momento da portoenterostomia, a medição da bilirrubina total e de reação direta permitiu concluir que pacientes que apresentaram valores mais elevados de bilirrubinas aquando da portoenterostomia tiveram um pior prognóstico no que toca à sobrevivência do fígado nativo. Os pacientes que não conseguiram uma sobrevivência de fígado nativo apresentaram médias de bilirrubina total e direta superiores aos que o conseguiram. Os valores de bilirrubina total e direta decorridos 3 meses da portoenterostomia influenciaram a sobrevivência do fígado nativo, sendo que indivíduos que apresentam valores superiores, tiveram pior prognóstico. Para o nosso estudo, o valor de bilirrubina total influenciou mais o prognóstico do fígado nativo que o valor de bilirrubina direta. Quando avaliamos a bilirrubina total em regressão multivariada, a sua expressão no desfecho do fígado nativo ganhou ainda mais impacto. Os valores medidos de bilirrubina decorridos 3 meses da portoenterostomia foram o fator prognóstico estudado que mais influenciou a sobrevivência do fígado nativo, e o mais fiável para a sua avaliação.
- A importância da prática distribuída na aprendizagem: efeito de espaçamento e efeito de testePublication . Rios, Álvaro Júnio Machado da Costa; Sousa, Miguel Castelo Branco Craveiro deIntrodução: As primeiras investigações sobre os temas da memória e esquecimento, surgiram no ano de 1880, elaboradas pelo psicólogo Hermann Ebbinghaus, com a denominada curva de esquecimento. Foi a partir deste trabalho que se desenvolveram métodos de investigação com o intuito de atenuar esta curva. Durante o processo de estudo, evidenciaram-se dois efeitos: o efeito do espaçamento e o efeito de teste. O primeiro, refere-se à melhoria na aprendizagem e da memória, quando os episódios de estudo são distribuídos no tempo, ao invés de quando sucedem num único episódio. Já o segundo, é baseado na evidência de que os alunos quando são testados numa certa matéria, conseguem recordar melhor, do que quando não são testados. Aliados a estas evidências existem outras variáveis a ter em consideração, uma vez que podem ter influência na qualidade destes efeitos. Objetivo: A presente revisão bibliográfica pretende reunir e rever as informações existentes sobre o efeito de espaçamento e do efeito do teste, de forma a identificar as variáveis que mais os influenciam e, assim, demarcar as condições necessárias para otimizar os efeitos referidos. Metodologia: Para a realização desta dissertação foi realizada pesquisa bibliográfica e análise de artigos indexados na base de dados Pubmed e Google Scholar até ao ano de 2020, utilizando-se palavras-chave “forgetting curve”, “spaced repetition”, “spaced education”, “spacing effect” e “testing effect”. Conclusões: Ambos os efeitos, apresentam evidências robustas na literatura, sobre a sua efetividade, em diferentes matérias de aprendizagem, como em diferentes faixas etárias e contextos. O efeito de espaçamento é máximo quando o intervalo interestudo é cerca de 10%-20% do intervalo de retenção – intervalo de tempo que vai desde a última sessão de estudo até ao teste de avaliação. Relativamente ao efeito de teste, tende a ser máximo quando, na fase inicial de aprendizagem, se utilizam perguntas de resposta curta, invés de perguntas de escolha múltipla, para a recuperação da informação estudada. Existem benefícios, quando as perguntas dos testes fornecem feedback explicativo – informação adicional a explicar o raciocínio. É preferível fazer recuperações da matéria, mais difíceis, mas bemsucedidas, do que mais fáceis. Os alunos adotam os testes mais facilmente como método de aprendizagem, quando os docentes lhes mostram, explicitamente, o efeito de teste. Por fim, a abordagem mais custo-efetiva, passa por fazer uma recuperação bem sucedida, na fase inicial da aprendizagem, seguida de 3 ou 4 testes subsequentes, de preferência aumentando o período de tempo entre cada um deles.
- O papel da vitamina D na hipertensão arterialPublication . Barbosa, Carolina Marta Ferreira de Gouveia; Sousa, Miguel Castelo Branco Craveiro deIntrodução: A hipertensão arterial é considerada a principal responsável pela carga global de doença a nível mundial e afeta cerca de 4,06 mil milhões de indivíduos, contribuindo em grande parte para a morbimortalidade cardiovascular. Concomitantemente, assiste-se a um agravamento à escala global, do défice de vitamina D, que afeta uma percentagem considerável da população. A identificação de vários intervenientes do metabolismo e mecanismo de ação da vitamina D em sistemas que estão envolvidos na regulação da pressão arterial, tem levantado a hipótese de que esta possa ter um papel na patogénese da hipertensão arterial. Objetivos: Investigar a associação entre a deficiência de vitamina D e o risco de desenvolvimento de hipertensão arterial, bem como determinar se a suplementação de vitamina D poderá ser útil no controlo da pressão arterial, sistematizando os principais achados neste domínio através de uma revisão sistemática da literatura. Metodologia: Foi realizada uma pesquisa bibliográfica com recurso à PubMed para identificação de estudos coorte e ensaios clínicos randomizados potencialmente relevantes, publicados entre 01 de janeiro de 2000 e 30 de novembro de 2020. Resultados: Foram incluídos 35 artigos científicos (13 estudos coorte e 22 ensaios clínicos randomizados) que cumpriam os critérios de inclusão definidos. Da análise destes estudos, observa-se uma ligeira tendência que favorece o desenvolvimento de hipertensão em indivíduos com défice de vitamina D, bem como uma inconsistência nos efeitos na pressão arterial após suplementação de vitamina D, que parece ser mais benéfica em doentes hipertensos. Conclusão: Embora se tenha verificado a nível molecular, um potencial anti-hipertensor da vitamina D, os achados dos estudos observacionais e intervencionais contemplados nesta dissertação, não permitem atribuir com certeza um papel protetor da vitamina D no desenvolvimento de hipertensão arterial. Cerca de metade dos estudos coorte não considera que o défice de vitamina D seja um fator preditor de doença. A grande maioria dos ensaios clínicos randomizados não suporta a hipótese de que a suplementação de vitamina D possa contribuir para o controlo da pressão arterial na população geral. Assim sendo, ainda não há evidência concreta que justifique a sua utilização de forma generalizada como estratégia anti-hipertensiva.
- Avaliação Histopatológica da Colestase Neonatal Aspetos de Diagnóstico e PrognósticoPublication . Castro, Paulo Jorge Tavares de; Santos, Jorge Luiz dosIntrodução: A colestase neonatal, apesar de ser uma doença com baixa incidência mundial, apresenta uma elevada taxa de mortalidade se não for identificada e tratada de forma precoce. A colestase neonatal é classificada em dois grupos etiológicos distintos: colestase extra-hepática e colestase intra-hepática. Esta é uma distinção crucial, uma vez que a etiologia da colestase vai influenciar a escolha do tratamento. A análise da biópsia hepática percutânea é a principal ferramenta de diagnóstico na avaliação inicial de um lactente colestático, demonstrando os níveis de acurácia mais elevados quando comparado com os restantes métodos de diagnósticos utilizados para este fim. Este estudo teve como objetivo fazer uma extensa revisão bibliográfica da avaliação histopatológica da colestase neonatal, e uma análise histopatológica de amostras de lactentes colestáticos de forma a correlacionar as variáveis histopatológicas com o diagnóstico etiológico final e avaliar a acurácia da biópsia hepática percutânea. Materiais e métodos: Quarenta e sete biópsias hepáticas (27 biópsias em cunha e 20 biópsias percutâneas) obtidas entre 2006 e 2021 de pacientes com colestase neonatal tratados no Serviço de Pediatria do Hospital de Clínicas de Porto Alegre foram estudadas prospectivamente através de um protocolo histopatológico específico. Foram utilizadas pelo menos 3 colorações diferentes e estudadas 18 variáveis histopatológicas hepáticas relacionadas com diagnóstico diferencial da colestase neonatal. Este protocolo histopatológico foi desenvolvido e usado em consenso por 2 experts em histopatologia hepática, acompanhados pelo mestrando. Todo o processo foi feito de forma cega em relação à história clínica, aos resultados de imagem, aos dados laboratoriais e ao diagnóstico final dos pacientes. As alterações histopatológicas avaliadas nos pacientes pediátricos com colestase neonatal foram divididas em 32 fatores relacionados e foram analisados por regressão logística. Resultados: A Reação Ductular (p<0.001), a Proliferação de vasos no espaço porta e pontes fibrosas (p<0.001), e o Padrão obstrutivo (p<0.001) foram os melhores indicadores de Atresia Biliares. A associação entre as variáveis “Padrão Obstrutivo” e “Proliferação de vasos no espaço porta e pontes fibrosas” apresenta uma acurácia de 76,6% no diagnóstico de Atresia Biliar. A sensibilidade e a especificidade da biópsia hepática para o diagnóstico de Atresia Biliar, utilizando o nosso modelo, foi de 71,4% e 80,8%, respetivamente. Conclusão: A identificação da “Proliferação de vasos no espaço porta e pontes fibrosas” constitui uma variável adicional às varáveis atualmente consideradas de “Padrão obstrutivo”, acrescentando desta forma acurácia na diferenciação histopatológica entre a Atresia Biliar e colestase intra-hepática. No entanto, o diagnóstico diferencial da colestase neonatal continua a ser desafiador e deve incluir, de forma complementar à avaliação histopatológica, uma correlação clínica adequada e estudos genéticos.
- Terapêutica da Colestase NeonatalPublication . Ribeiro, Cláudia Patrícia Fernandes; Santos, Jorge Luiz dos; Monteiro, Cristina Sofia de JesusA Colestase Neonatal diz respeito a um grupo de doenças raras, caracterizado por distúrbios do fluxo biliar que impedem parcial ou totalmente a chegada da bílis ao duodeno. Se não identificada e tratada precocemente, pode ser fatal, representando uma causa significativa de morbimortalidade e a principal indicação para transplante hepático em idade pediátrica. A sua etiologia representa um grupo em expansão de entidades definidas molecularmente com apresentações clínicas sobrepostas. O diagnóstico oportuno é essencial para a correta e precoce identificação das causas e atuação atempada, com vista à melhoria do prognóstico dos pacientes. Esta geralmente engloba cuidados de suporte direcionados para as consequências resultantes, tratamento médico e cirúrgico. Agentes como o ácido ursodesoxicólico, sequestradores de ácidos biliares e a rifampicina têm sido os pilares do tratamento, pese embora a resposta clínica seja insuficiente e os seus efeitos sobre a progressão da doença sejam limitados. Estudos recentes têm permitido identificar novos alvos promissores, contribuindo para alargar o leque de opções terapêuticas. Na presente monografia consta uma pequena revisão da anatomia hepatobiliar, fisiologia da secreção e fluxo biliares, marcha diagnóstica, etiologia e mecanismos compensatórios, debruçando-se maioritariamente sobre os alvos e opções terapêuticas atuais e emergentes para a Colestase Neonatal.
- Abordagem farmacoterapêutica em lactantesPublication . Silva, Diana Carina Oliveira; Tomaz, Cândida Ascensão Teixeira; Rosa, Celina PiresIntrodução e objetivos: Na prática clínica, é comum observar-se alguma insegurança por parte dos profissionais de saúde relativamente à abordagem farmacoterapêutica a adotar em lactantes. Dados os inúmeros benefícios associados ao aleitamento materno, importa esclarecer qual deve ser o procedimento a seguir, tendo em conta a evidência científica atual. Assim, os objetivos do trabalho consistiram em: analisar os fatores que determinam a transferência dos fármacos para o leite materno; investigar que fórmulas existem para calcular a quantidade de substância a que o lactente está exposto através do leite materno; e inferir acerca da segurança de determinados medicamentos para os lactentes, verificando a sua compatibilidade com a amamentação. Métodos: A metodologia de trabalho desta revisão bibliográfica assentou na pesquisa em bases de dados online, nomeadamente PubMed, Science Direct e Google Scholar, utilizando como termos de pesquisa as palavras-chave: breastfeeding, breast milk, lactation e drugs. A pesquisa, realizada entre julho e outubro de 2020, restringiu-se a artigos publicados nas línguas portuguesa e inglesa entre 2000 e 2020. Adicionalmente, foram consultados livros e websites relevantes na área. Conclusões: A maior parte dos medicamentos demonstrou ser compatível com a amamentação. As taxas de excreção da maioria dos fármacos comummente prescritos são reduzidas e não existem registos de efeitos adversos significativos em lactentes. Os fármacos que constituem a exceção, estando contraindicados durante a amamentação, são, por exemplo, o lítio, a amiodarona, a isotretinoína oral e diversos citostáticos. Muita da evidência existente sobre esta temática baseia-se em estudos de casos individuais, o que é uma limitação à extrapolação dos resultados para a população geral. Assim, conclui-se ser necessário investir em métodos informatizados que permitam prever individualmente qual o nível de transferência de cada fármaco para o leite materno. Enquanto tal não se encontra implementado, os dados disponíveis transmitem a segurança necessária para a prescrição da maioria dos medicamentos em lactantes.