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Authors
Abstract(s)
Hypoplastic left heart syndrome (HLHS) is a complex congenital malformation
characterized by underdevelopment of the left heart with significant left ventricle
hypoplasia, including atresia, stenosis, or hypoplasia of the aortic and mitral valves. It
is one of the most severe forms of congenital heart disease and, without surgical
treatment, the mortality rate for infants with HLHS exceeds 90% in the first year of life.
About five decades ago, comfort care was the only therapeutic option available,
resulting in premature death of infants with this syndrome. Nowadays, there are two
recognized surgical modalities, palliative staged reconstruction, and cardiac
transplantation. Conventional surgical therapy involves recruiting the right ventricle to
the systemic circulation and separating the pulmonary and systemic circulations, in
three stages. It consists of an initial Norwood operation during the neonatal period,
followed by a bidirectional Glenn or a Hemi-Fontan procedure performed at 4 to 6
months of age, and a Fontan operation between 18 and 48 months of age. Changes in
patient selection, pre- and postoperative management, and improved surgical
techniques, have contributed to minimize perioperative mortality to 10%. However, the
surviving cohort presents with multiple early and late complications, with some
patients evolving to the “failing” Fontan. Cardiac transplantation has been established
as a primary treatment option in infants with HLHS. The main advantage is the
replacement of a functionally univentricular heart with a normal heart in a single
surgery. Although survival is excellent, the multistage palliation has been favored due
to limited number of available donors. With prenatal diagnosis advancements in the
second decade of the 21st century, in-utero procedures were proposed to change the
rules of the game. The rationale for in-utero interventions is restoration of onward flow
and reduction of intraventricular pressure, hence promoting left ventricle growth and
function. Fetal aortic valvuloplasty requires numerous resources and expertise in fetal
diagnosis, obstetric and cardiovascular imaging, catheter techniques, and maternal
care. Few centers have the capacity to do so successfully, nevertheless its results are
more and more encouraging. This literature review aims to assess the role of different
surgical therapeutic options for HLHS, procedures, optimizations, survival, and
improvement in quality of life, adverse effects, long-term outcomes, and burden of
disease in these patients. It also wants to shed light and explore future perspectives
regarding the best approach to these patients.
A síndrome do coração esquerdo hipoplásico (SCEH) é uma malformação congénita complexa, caracterizada pelo subdesenvolvimento do lado esquerdo do coração na presença de um ventrículo esquerdo hipoplásico, normalmente com hipoplasia ou atresia da aorta e/ou das válvulas aórtica e mitral. A SCEH é umas das cardiopatias congénitas mais severas e, na ausência de tratamento, apresenta uma mortalidade superior a 90% no primeiro ano de vida. Há cerca de cinco décadas o tratamento convencional incluía apenas medidas de conforto e o curso natural da doença culminava na morte precoce destas crianças. Atualmente, há duas modalidades cirúrgicas reconhecidas, a reconstrução paliativa e a transplantação cardíaca. A terapêutica convencional envolve o recrutamento do ventrículo direito para a circulação sistémica e a separação da circulação pulmonar da sistémica, em três fases. Consiste na cirurgia de Norwood durante o período neonatal, seguido do procedimento bilateral de Glenn ou um Hemi-Fontan entre os 4 e os 6 meses, terminando com a cirurgia de Fontan entre os 18 e os 48 meses de idade. Mudanças na seleção dos doentes, gestão pré- e pós-operatória, e melhoria das técnicas cirúrgicas contribuíram para a diminuição da mortalidade peri-operatória para 10%. Contudo, os sobreviventes apresentam várias complicações e alguns doentes evoluem para falência circulatória. A transplantação cardíaca foi estabelecida com uma opção terapêutica primária para crianças com SCEH, sendo que a principal vantagem é a substituição de um coração univentricular por um coração normal, numa única cirurgia. Apesar da sobrevivência ser excelente, a reconstrução paliativa tem sido favorecida face à limitada disponibilidade de órgãos. Com os avanços do diagnóstico pré-natal, na segunda metade do século XXI, procedimentos in útero foram propostos para alterar curso natural da doença. O racional por detrás destas intervenções é o restabelecimento do fluxo e a redução da pressão intraventricular, promovendo o crescimento e a função do ventrículo esquerdo. A valvuloplastia aórtica fetal requere numerosos recursos e experiência nas áreas do diagnóstico fetal, obstétrica e imagem cardiovascular, bem como técnicas percutâneas avançadas. Poucos centros o detêm para o fazer com sucesso, sendo os resultados cada vez mais encorajadores. A presente revisão da literatura tem como objetivo avaliar o papel das diferentes opções cirúrgicas existentes para a SCEH, procedimentos, otimizações, sobrevivência e melhoria da qualidade de vida, bem como efeitos adversos, outcomes a longo prazo e morbilidade. Pretende ainda explorar algumas perspetivas de futuro quantos à gestão destes doentes.
A síndrome do coração esquerdo hipoplásico (SCEH) é uma malformação congénita complexa, caracterizada pelo subdesenvolvimento do lado esquerdo do coração na presença de um ventrículo esquerdo hipoplásico, normalmente com hipoplasia ou atresia da aorta e/ou das válvulas aórtica e mitral. A SCEH é umas das cardiopatias congénitas mais severas e, na ausência de tratamento, apresenta uma mortalidade superior a 90% no primeiro ano de vida. Há cerca de cinco décadas o tratamento convencional incluía apenas medidas de conforto e o curso natural da doença culminava na morte precoce destas crianças. Atualmente, há duas modalidades cirúrgicas reconhecidas, a reconstrução paliativa e a transplantação cardíaca. A terapêutica convencional envolve o recrutamento do ventrículo direito para a circulação sistémica e a separação da circulação pulmonar da sistémica, em três fases. Consiste na cirurgia de Norwood durante o período neonatal, seguido do procedimento bilateral de Glenn ou um Hemi-Fontan entre os 4 e os 6 meses, terminando com a cirurgia de Fontan entre os 18 e os 48 meses de idade. Mudanças na seleção dos doentes, gestão pré- e pós-operatória, e melhoria das técnicas cirúrgicas contribuíram para a diminuição da mortalidade peri-operatória para 10%. Contudo, os sobreviventes apresentam várias complicações e alguns doentes evoluem para falência circulatória. A transplantação cardíaca foi estabelecida com uma opção terapêutica primária para crianças com SCEH, sendo que a principal vantagem é a substituição de um coração univentricular por um coração normal, numa única cirurgia. Apesar da sobrevivência ser excelente, a reconstrução paliativa tem sido favorecida face à limitada disponibilidade de órgãos. Com os avanços do diagnóstico pré-natal, na segunda metade do século XXI, procedimentos in útero foram propostos para alterar curso natural da doença. O racional por detrás destas intervenções é o restabelecimento do fluxo e a redução da pressão intraventricular, promovendo o crescimento e a função do ventrículo esquerdo. A valvuloplastia aórtica fetal requere numerosos recursos e experiência nas áreas do diagnóstico fetal, obstétrica e imagem cardiovascular, bem como técnicas percutâneas avançadas. Poucos centros o detêm para o fazer com sucesso, sendo os resultados cada vez mais encorajadores. A presente revisão da literatura tem como objetivo avaliar o papel das diferentes opções cirúrgicas existentes para a SCEH, procedimentos, otimizações, sobrevivência e melhoria da qualidade de vida, bem como efeitos adversos, outcomes a longo prazo e morbilidade. Pretende ainda explorar algumas perspetivas de futuro quantos à gestão destes doentes.
Description
Keywords
Cardiopatias Congénitas Cirurgia Bidirecional de Glenn Cirurgia de Fontan Cirurgia de Norwood Procedimento Hemi-Fontan Procedimento Híbrido Síndrome do Coração Esquerdo Hipoplásico Transplantação Cardíaca Valvuloplastia Aórtica Fetal